Notice concernant l’ILPN ( poly neuropathie héréditaire du Léonberg),

poly neuropathie du Léonberg donnée par succession.

Définition

Il s’agit d’une importante maladie dégénérative du système nerveux périphérique. Sont concernés : le nerf peronaeus (membres postérieurs) et le nerf récurrent (larynx) comme de muscle tibialis cranalis (membres postérieurs).

Symptômes

Paralysie des corde vocales = paralysie du larynx (LP)

Fort bruit respiratoire lors de l’inspiration et de l’expiration, toux après avoir mangé ou bu, aboiements qui changent, qui deviennent rauques, crises d’étouffements

PN (poly neuropathie) :

Membres postérieurs non coordonnés, pattes arrière qui traînent, griffes qui frottent le sol, blastoderme, faiblesse des pattes postérieures, diminution des muscles.

Apparition de la maladie

Avant la première année, il s’agit d’une ILPN précoce qui s’aggrave rapidement.

Après cinq ans, c’est une ILPN tardive dont l’aggravation évolue lentement.

Déroulement

Avec la dégénérescence du nerf de la patte postérieure (Nervus peroaeus) et la déficience dans la stimulation des muscles, la musculature de la patte arrière se réduit. Le chien perd sa force et sa mobilité, il trébuche et s’écroule. Il ne ressent pas de douleurs mais souffre d’une perte de qualité de vie. Il est impossible d’en guérir.

La paralysie des cordes vocales crée un danger d’étranglement et de ce fait un encombrement possible des poumons et un étouffement. Par une fixation des cordes vocales (tie back) l’entrée du larynx peut être élargie. Danger d’aspiration.

Propagation

Dans tous les pays on rencontre la poly neuropathie du Léonberg. Malheureusement, le ou les gènes responsables de la maladie ne sont pas encore connus ; par conséquent, le chemin de la transmission héréditaire est encore obscur. Dans les pays qui possèdent un apport génétique limité (consanguinité/ lignées d’élevage), on trouve davantage de cas de PN.

Projet de recherche USA/Suisse

Les Etats-Unis ont commencé leur élevage avec quelques chiens européens. La diversité génétique n’était pas aussi vaste qu’en Europe. C’est pourquoi, ce fut tout d’abord là-bas que le caractère héréditaire de la maladie fut remarqué. En 2000, la Doctoresse D. Shelton commença son travail de recherche sur la poly neuropathie héritée et publia quelques articles à ce sujet.

En 2007, le département vétérinaire de l’université de Berne démarra son travail de recherche avec pour principal objet les Léonbergs malades de Suisse. Aujourd’hui, les Etats-Unis et la Suisse travaillent main dans la main pour trouver le ou les gènes responsables de cette maladie.

Le but est de mettre au point un test ADN qui permettrait de connaître les chiens porteurs de PN et ceux qui en sont exempts.

Prises de sang

Cette recherche se base sur le sang et les antécédents de chiens présentant des symptômes de poly neuropathie, comme de Léonberg assurément en santé. On procédera à l’étude du génome avec les moyens les plus modernes (notamment, les techniques liées au SNP). Berne et le Minnesota ont besoin de prises de sang en toute urgence. Vous trouverez les adresses de Berne et des USA en annexe.

Biopsie

Un diagnostic absolument fiable ne peut se faire que par la biopsie du Nerf peronaeus et du muscle tibialis cranialis. Ces biopsies peuvent être faites sur un chien vivant ou sur un sujet mort (post mortem) par un neurochirurgien expérimenté. L’institut de neuropathologie de Madame le Professeur D. Shelton, à San Diego et celui du Professeur Th. Bilzer, à Düsseldorf, peuvent identifier la maladie grâce aux modifications du prélèvement du tissu organique. Les biopsies pratiquées sur des chiens sains, c'est-à-dire exempts de symptômes, sont également très importantes comme comparaison.

Test génétique et choix pour l’élevage

Un test ADN permet de voir dans le sang du Léonberg s’il est porteur ou exempt de poly neuropathie. Si un test digne de confiance est disponible, tous les chiens destinés à l’élevage devront être testés. Pour prendre en main cette maladie à court ou moyen terme, seuls des accouplements entre un chien porteur et un chien sain seront autorisés. Les chiens atteints de poly neuropathie devront être exclus. Si nous avons assez de Léonbergs exempts de poly neuropathie, nous ne devrons plus reproduire avec un chien porteur de la maladie. Les généticiens affirment que, de cette manière, la maladie pourra être éradiquée après 2 ou 3 générations.

Depuis 2009, le règlement suisse d’élevage exige de tous les élevages actuels et futurs, une prise de sang. Toutes les prises de sang stockées à l’institut vétérinaire de Berne seront analysées plus tard, lorsque les tests ADN seront disponibles et les résultats seront transmis aux propriétaires.