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Bulletin du Club Français du Léonberg no. 140, 4e trimestre 2008:
Compte rendu de la communication du Dr. Abitbol lors de la Nationale d’élevage Romorantin,
octobre 2008. LA POLY NEUROPATHIE
HEREDITAIRE DU LEONBERG COMMINICATION DU DR.
MARIE ABITBOL Génétique Clinique et
médicale Responsable de la
consultation de génétique Ceci est un condensé en langage abordable par tous de la communication du Dr. Abitbol lors de la Nationale d’élevage de Romorantin 2008 (adapté a tout propriétaire de Léonberg). DESCRIPTION CLINIQUE SYMPTÔMES : Troubles respiratoires (modification de la voix, troubles respiratoires). Anomalie de la démarche (ataxie, faiblesse, …) Fonte musculaire AGE De L’APPARITION : Entre 1 et 9 ans. (il pourrait y avoir 2 formes de la même maladie ? ). EVOLUTION : Quelques mois à 6 ans. (Tétraplégie ; dyspnée intense, aboutissant au décès naturel ou a l’euthanasie).
DIAGNOSTIC : Examen clinique. Mais surtout
Examen neurologique en milieu spécialisé. Vigilance Comportement Posture Réaction posturale Réflexes spinaux Tonus Masse musculaire Réponse au stimulis douloureux Electromyogramme Biopsie musculaire Biopsie nerveuse Examens sanguins (dosage glucose et hormones thyroïdiennes). ETIOLOGIE ET PATHOGENIE : Les symptômes des poly neuropathies ne sont pas spécifiques
d’une affection donnée : L’origine peut être héréditaire (poly neuropathie héréditaire, maladie de surcharge, hypothyroïdie Diabète….), ou acquise (diabète, médicamenteuse, plantes toxiques, mycotoxines, tumeur, toxoplasmose…….). D’ou la nécessité
d’un bilan complet en milieu spécialisé. La poly neuropathie
héréditaire se traduit par une dégénérescence axonale
et une démyélinisation des nerfs. Remarque : d’autres races fréquemment
atteintes : Malamut, Mastiff Tibétain, Rottweiler, Boxer, Berger Allemand, English Pointer, Danois, Montagne de Pyrénées, Doberman. TRAITEMENT : Aucun. MODE DE TRANSMISSION Mise en évidence du caractère héréditaire avéré de la
maladie.
On observe une fréquence plus élevée dans le cas de mariages
consanguins. ACTUALITE CONCERNANT LA RECHERCHE Etude génétique. Il reste a confirmer la mode de transmission pour les chiens américains et la raison pour laquelle il serait différent dans les deux pays. Recherche du gène en course. Ce type de recherche nécessite d’avoir au moins une vingtaine de prélèvements ADN de chiens atteint et autant de chiens sains. Actuellement en France,
il n’y a pas assez de prélèvements de chiens atteints de poly neuropathie pour
poursuivre l’étude. Problématique: les gènes en cause chez l’homme (maladie
de Charcot Marie Tooth). Comparaison des profils chiens sains et malades pour
chaque marqueur : étude d’association. RECOMMANDATIONS D’ELEVAGE
Ne pas utiliser en reproduction un
chien atteint. Nous tenons à remercier le dr. Abitbol pour son investissement et le temps qu’elle nous a
consacré lors de sa venue à Romorantin. L’equipe
Leonberg : ENVA : Laboratoire De
Neurobiologie : Génétique médicale et
moléculaire UMR955 : Dr. Abitbol. Unité de génétique et
developpement UMR6061 de Rennes : Laboratoire ANTAGENE Dr. Granger Si vous souhaitez aider la recherche sur la poly
neuropathie du Léonberg, vous pouvez envoyer un prélèvement ADN de votre chien,
accompagné d’une copie de son pedigree et d’un compte rendu clinique (en
particulier si le chien présente des symptômes de poly neuropathie) à : UMR955 de Génétique Moléculaire et cellulaire ENVA 7 Av. Général de Gaulle 94704 Maisons-Alfort Cedex Type de prélèvement ADN 5 à 10 ml de sang prélevé sur EDTA (tube à bouchon violet) , conservé à température ambiante et envoyé dans une enveloppe à bulles en tarif lettre normal : ou a défaut bossette buccale type Antagene.
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